ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ

Врожденные пороки развития заднего прохода и прямой кишки относятся к группе наиболее частых аномалий. Они имеют различные формы, многие из которых не совместимы с жизнью без экстренной хирургической помощи в первые часы и дни жизни ребенка.

1. Атрезин:

низкие (подлеваторные); высокие (надлеваторпые):

мембранозная атрезия атрезия заднего прохода и

заднего прохода прямой кишки

атрезия заднего прохода и атрезия прямой кишки

прямой кишки

2. Атрезии со свищами:

низкие (подлеваторные): высокие (надлеваторпые):

промежуточные пузырные

вестибулярные уретральные

маточные

влагалищные

3. Сужения: 4. Клоака:

заднего прохода пузырная

прямой кишки вагинальная

заднего прохода и прямой кишки

Подобное построение классификации с выделением вначале группы пороков, нуждающихся в неотложной хирургической коррекции в период новорожденности (атрезии), нам кажется наиболее рациональным. Во 2-й группе также часть пороков требует экстренной помощи (атрезии со свищами в мочевую систему или узкие наружные свищи), тогда как остальные — подлежат плановому вмешательству.

Клиническая картина зависит от вида порока развития. Атрезии анального отверстия и прямой кишки обычно выявляют при первом осмотре новорожденного в родильном доме. При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то к концу суток новорожденный начинает беспокоиться, появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — желчью, а в поздние сроки — меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые кишечные петли. Меко-ний и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной проходимости, появляются одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4— 6 дней после рождения.

При низкой (подлеваторной) атрезии анального отверстия и прямой кишки (рис. 61, а, б) на месте заднего прохода имеется небольшое углубление, иногда кожный валик, вокруг которого заметны радиально расположенные складки (это указывает на хорошее развитие наружного сфинктера). В некоторых случаях кожа на месте анального отверстия истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую просвечивает меконий. Чаще атрезированная кишка расположена на расстоянии 0,5—1 см от кожи промежности. В таких случаях при крике ребенка определяется «толчок» или выпячивание в области заднего прохода.

Наличие высокой (надлеваторной) атрезии заднего прохода и прямой кишки (рис. 61, в) можно заподозрить в связи с отсутствием «симптома толчка». При надавливании пальцем на промежность нет ощущения баллотирования, иногда выявляемого у детей с низкими формами атрезии.

Для более точного решения вопроса о высоте атрезии (что необходимо знать для выбора оперативного доступа) пользуются специальным рентгенологическим методом, предложенным Wangensteen и Rice (1930).

До исследования на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем свинцовую метку (дробинку). Затем производят рентгенограмму брюшной полости и таза (в переднезадней и боковой проекциях), повернув ребенка вниз головой. При этом газ, который к концу первых суток имеется в кишечнике в значительном количестве, будет определяться в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии. Необходимо помнить о том, что метод Wangensteen—Rice достоверен спустя

18—20 ч после рождения ребенка. До этого газ не всегда полностью заполняет толстую кишку, и высота атреэии может казаться несколько больше действительной. У новорожденных не показаны более сложные приемы определения высоты атрезии.

Несколько затруднено распознавание атрезии прямой кишки при нормально сформированном заднепроходном отверстии (рис. 62). Внешний осмотр в таких случаях не помогает диагностике, и только при появлении признаков непроходимости кишечника можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом и выявленное при этом препятствие на глубине 1,5—3 см подтверждают диагноз атрезии.

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки со свищами имеют различные варианты клинической картины, которые зависят от локализации и диаметра свищевого хода, а также от высоты атрезии.

Атрезии со свищами в мочевую систему (надлеваторные, рис. 63) — наиболее тяжелая форма порока. Общие клинические симптомы в первые часы жизни ребенка отсутствуют. Дети без оперативного вмешательства обычно погибают в первые дни жизни от низкой кишечной непроходимости, так как свищи с мочевым пузырем или уретрой очень узкие и мало проходимы для мекония. Этот вид порока у девочек наблюдается крайне редко и сопровождается удвоением матки.

При осмотре устанавливают отсутствие анального отверстия. При дальнейшем наблюдении можно заметить, что при крике ребенка из уретры выделяются пузырьки газа, а моча отходит с примесью мекония (у детей с недоношенностью II—IV степени этот симптом отсутствует). Вначале почти невозможно клинически отграничить мочепузырные свищи от свищей мочеиспускательного канала; во всех случаях моча будет густо окрашена меконием. В возрасте после суток выявляется некоторая разница в характере мочеотделения, которая зависит от локализации свищевого хода. Если имеется свищ в мочеиспускательном канале, то через наружное его отверстие иногда отходит мало измененный меконий, и только последние порции мочи выделяются сравнительно чистыми. Если свищевой ход открывается в мочевой пузырь, моча в начале мочеиспускания слегка мутная и имеет зеленоватую окраску, а в последующих порциях становится похожей на жидкий меконий.

При рентгенологическом исследовании по Wangensteen—Rice при узких свищах, открывающихся в мочеиспускательный канал, выявляется газ, который в таких случаях не отходит через свищ и контурирует конечный отдел прямой кишки. При достаточно широком сообщении прямой кишки с мочевым пузырем в последний может проникнуть газ, который определяется на боковой рентгенограмме в виде отдельного небольшого пузыря с горизонтальным уровнем жидкости, расположенным кпереди и выше расширенной прямой кишки.

В ряде случаев локализацию свища можно установить медленным введением в уретру контрастирующего вещества: захождение его в прямую кишку до проникновения в мочевой пузырь говорит о наличии свища мочеиспускательного канала.

Атрезии со свищом в полость матки (надлеваторные, рис. 64, а) встречаются крайне редко (R. Gross и др.). Свищевой ход бывает настолько узким, что порок обычно расценивают как высокую атрезию прямой кишки. Новорожденного оперируют по срочным показаниям, и окончательный диагноз может быть установлен во время хирургического вмешательства.

Атрезии со свищом во влагалище (надлеваторные, рис. 64, б) диагностируют обычно вскоре после рождения. При осмотре промежности выявляют отсутствие анального отверстия и заполненную меконием половую щель. После тщательного туалета можно установить выделение мекония из влагалища. Эта форма порока относительно редко приводит к задержке отхождения мекония и развитию острой кишечной непроходимости .

Высота расположения свища во влагалище бывает различной, чаще он открывается в верхней трети и при осмотре не виден. У новорожденных слизистая пробка иногда закупоривает узкое свищевое отверстие, меконий не отходит, и тогда возможен ошибочный диагноз. Поэтому при отсутствии анального отверстия у новорожденных девочек всегда надо промыть влагалище через узкий мягкий катетер изотоническим раствором натрия хлорида. При наличии свища введенная жидкость полностью обратно не изливается, а при отсасывании ее шприцем появляется меконий. Девочки с атрезией заднепроходного отверстия и свищом во влагалище в первые месяцы жизни обычно не нуждаются в оперативном лечении, которое показано в более старшем возрасте.

Атрезии со свищом в преддверие влагалища (подлеваторные, рис. 64, в) выявляют при первом осмотре промежности ребенка. В таких случаях вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. Наружный сфинктер сохранен, при механическом раздражении кожи промежности видно его сокращение. У задней спайки больших половых губ имеется свищ, из которого свободно выделяется меконий. Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, диаметр их варьирует в значительных пределах (2—6 мм). При узких свищах с первых дней жизни ребенка отмечается затруднение отхождения кала, однако острая кишечная непроходимость в периоде новорожден-ности обычно не возникает.

Атрезии со свищами промежности (подлеваторные, рис. 65) — наружное отверстие свищевого хода чаще всего расположено кпереди от нормального места для заднего прохода. Если в свищ ввести изогнутый зонд, то можно установить, что прямая кишка находится близко к коже. При механическом раздражении промежности видно сокращение наружного сфинктера вокруг анальной ямки. Диаметр свищевого отверстия может быть различным. При узких (точечных) свищах в первые дни жизни ребенка наступают явления острой кишечной непроходимости, требующие экстренной операции.

Свищи мошонки локализуются у ее корня или по ходу шва задней поверхности. В последних случаях под кожей виден узкий проход, через истонченные стенки которого просвечивает меконий. Прямая кишка на-

ходится близко от кожи промежности, о чем свидетельствует «симптом толчка». Наружный сфинктер анального отверстия обычно развит достаточно. Диагностика порока проста и не требует дополнительных исследований. Свищевое отверстие всегда очень узкое, и меконий выделяется с большим трудом, что ведет к развитию симптомов кишечной непроходимости вскоре после рождения ребенка.

Клиническая картина врожденных сужений анального отверстия и прямой кишки зависит от степени и протяженности стеноза. Если имеется неполная перфорация заднего прохода (рис. 66,. а), который закрыт тонкой кожной перепонкой с небольшим отверстием в центре, то диагноз обычно не вызывает сомнений. Опорожнение кишечника в таких случаях затруднено настолько, что у новорожденного без соответствующей срочной хирургической коррекции развивается картина механической кишечной непроходимости.

У некоторых детей анальное отверстие снаружи сформировано нормально, а сужение расположено в дистальном отделе прямой кишки (рис. 66, б). В таких случаях порок развития в первые месяцы жизни обычно не проявляется или вызывает незначительные затруднения акта дефекации.

При обследовании ребенка с атрезией заднепроходного отверстия и прямой кишки надо помнить о часто встречающихся сочетанных пороках развития, которые, по нашим данным, выявляются у половины новорожденных. У некоторых детей имелись множественные пороки, потребовавшие дополнительных экстренных хирургических вмешательств. Наличие сочетанных пороков развития значительно ухудшает прогноз при оперативном лечении атрезии анального отверстия и прямой кишки.

Лечение. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки подлежит хирургической коррекции, и только некоторые формы сужения анального отверстия могут быть излечены бужированием. Показания к срочному оперативному лечению возникают при атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему и при узких свищах половой системы или промежности, вызывающих задержку отхождения мекония. При других вариантах порока операцию производят в плановом порядке у детей более старшего возраста.

При раннем поступлении (1-е сутки) ребенок не нуждается в специальной предоперационной подготовке. Если новорожденный направлен из родильного дома в более поздние сроки, с явлениями интоксикации и обезвоживания, то показано промывание желудка и внутривенное капельное введение жидкости в течение 3—4 ч.

В настоящее время значительно увеличилась выживаемость детей при аноректальных пороках, но функциональные результаты оставляют желать лучшего. Число пациентов с недержанием кала после операции в период новорожденности по данным Ю. Ф. Исакова и соавт. (1972), Н. Б. Ситковского (1972), Ю. И. Басилайшвили (1990) и др. составляет от 15 до 85%. Однако исследования последних лет показали, что более чем у 90% новорожденных, независимо от вида атрезии, достаточно хорошо развиты наружный сфинктер и леваторы. Удерживающий аппарат представлен в виде «мышечного комплекса» воронкообразной формы и простирается от лобковой кости к крестцу и коже. В верхней части он формируется волокнами лобково-прямокишечной мышцы, внизу — подкожной пордией наружного сфинктера, которые направлены сагиттально; связывают «мышечный комплекс» волокна, проходящие в цефа-ло-каудальном направлении. Функция удержания кишечного содержимого осуществляется координированной работой внутреннего сфинктера и «мышечного комплекса». Первый поддерживает замкнутое состояние анального канала и предотвращает случайное прохождение газов и жидких каловых масс, наружный сфинктер своими мощными сокращениями сохраняет удержание в экстремальных ситуациях и участвует в акте дефекации. Однако основной структурой, обеспечивающей удержание твердых каловых масс, является лобково-прямокишечная мышца, в результате сокращений которой уменьшается аноректальный угол, происходит сближение боковых стенок анального канала, а передняя стенка прямой кишки перекрывает вход в него, образуя «клапан-заслонку» (рис. 67).

Повреждение за пира тельного аппарата обычно происходит во время первичной коррекции порока. Это делает актуальной проблему выбора наиболее адекватного метода операции и ее технического исполнения. Она должна проводиться одномоментно и предусматривать низведение кишки, ликвидацию свища, сохранение или тщательное восстановление взаимоотношений кишки и мышц тазового дна, всех элементов удерживающего аппарата: внутреннего и наружного сфинктеров, лобково-прямокишечной петли, аноректального угла. Неудачная первичная операция значительно ухудшает состояние тазового дна, уменьшает возможности для восстановления сфинктеров вследствие возникновения рубцов, повреждения сосудов и нервов. В связи с этим, при отсутствии необходимых условий и при надлеваторных пороках целесообразно ограничиться колостомой на дистальном отделе сигмовидной кишки, а радикальную коррекцию провести через 2—3 мес.

Техника создания колостомы (рис. 68). Разрез производят в нижнем левом квадранте живота. Послойно вскрывают брюшную полость. В рану извлекают дистальный отдел сигмовидной кишки. В брыжейке выведенной петли образуют отверстие (рис. 68, а), через которое проводят резиновую трубку или марлевую «держалку». Затем приступают к выкраиванию двух встречных апоневротических лоскутов из рассеченного апоневроза наружной косой мышцы живота (рис. 68, б). Апоневротическнй лоскут, который будет прилежать к приводящему отделу, берут с мышечными волокнами. Подтягивая «держалку», из брюшной полости. Извлекают петлю сигмовидной кишки и через отверстие в брыжейке проводят выкроенные лоскуты (рис. 68, в), которые подшивают к противоположным краям апоневроза. Оба колена выведенной петли кишки несколькими швами крепят к апоневротическим лоскутам (рис. 68, г). Далее послойно к выведенной петле подшивают атравматичными иглами брюшину, мышцы с апоневрозом и кожу. Швы на брюшину накладывают с промежутками не более 0,5 см. Апоневроз и мышцы подшивают несколько выше предыдущего слоя с промежутками между швами около 0,5 см, а затем с таким же интервалом к кишке подшивают кожу (рис. 68, д). Для предупреждения эвентрации тщательно сшивают между собой ткани по углам раны. При наличии свища, который обеспечивает достаточное опорожнение, просвет выведенной кишки вскрывают через 2—3 дня. При атрезии без свища — в конце операции.

Вскрытие просвета выведенной кишки проводится электроножом по tenia libera на протяжении 1,5—3 см. «Шпора» при таком направлении разреза получается более широкой. Края вскрытой кишки к коже не подшивают. Они постепенно выворачиваются и через 10—12 дней срастаются с краями операционной раны. Кожно-кишечные швы снимают через 2 нед.

В период формирования колостомы необходим особенно тщательный уход за кожей.

Радикальная коррекция порока. Техника операции при мембранозной атрезии анального отверстия. Положение ребенка — на спине с приведенными к животу ногами, которые фиксируют манжетками. Под таз подкладывают валик. Проводят крестообразный разрез 1×1 см на вершине выпячивания, образованного мембраной. После того, как прекратилось выделение мекония, проверяют диаметр созданного анального отверстия расширителем Гегара (№ 9—10). После повторного туалета промежности иссекают передний и задний свисающие треугольные лоскуты, возникшие после рассечения кожной мембраны.

При всех других формах атрезии заднего прохода методом выбора в настоящее время считается задняя сагиттальная аноректо-пластика. Этот метод позволяет визуально оценить состояние тазового дна, минимально травмировать мышечные структуры, сосуды и нервы, оперировать с небольшой кровопотерей, максимально использовать местные ткани для восстановления удерживающего аппарата. Возможность значительной мобилизации прямой кишки позволяет в 90% случаев избежать брюшно-промежностного вмешательства.

Техника операции. Положение ребенка — на животе с приподнятым тазовым отделом, конечности разведены и согнуты в тазобедренных суставах. В мочевой пузырь должен быть введен катетер. Путем электростимуляции идентифицируют подкожную порцию наружного сфинктера и анальную ямку. Разрез кожи при полной задней сагиттальной аноректопластике проводят строго по средней линии, начиная от средней части крестца, через анальную ямку и заканчивают кпереди от нее на 2—2,5 см. Длина его может варьировать в зависимости от сложного порока, при низкой атрезии без свища обычно достаточен разрез от копчика до переднего края анальной ямки.

Копчик рассекают. Все мышечные структуры (наружный сфинктер, леваторы) определяют при помощи электродиагностики, маркируют цветными нитями и послойно, с тщательным гемостазом, разделяют по средней линии. Обнажают заднюю стенку прямой кишки. Затем операцию продолжают в зависимости от типа порока. При наличии свища рассекают заднюю стенку прямой кишки, отсепаровывают кишечник от мочевых путей или влагалища, ликвидируют свищ и мобилизуют кишку так, чтобы было возможно низвести ее на промежность без натяжения. При значительном расширении дистального отдела толстой кишки необходимо уменьшить ее поперечный размер, для этого выкраивают и резецируют лоскут из задней стенки. Далее создают внутренний сфинктер одним из методов «выворачивающей» гладкомышечной пластики (рис. 69), затем проводят реконструкцию поперечно-полосатого «мышечного комплекса с созданием аноректального угла». Заключительный этап операции — формирование анального отверстия. Если имеется ректовезикальный свищ, то для его ликвидации и низведения кишки заднюю сагиттальную аноректопластику дополняют лапаротомией.

Техника операции. Параректальным левосторонним доступом вскрывают брюшную полость (если имеется колостома слева, то разрез окаймляет последнюю, разделяют приводящий и отводящий ее отделы). Производят мобилизацию сигмовидной кишки с таким расчетом, чтобы не повредить основные питающие аркады. В полости малого таза рассекают париетальную брюшину и выделяют дистальный отдел толстой кишки со свищом, идущим в направлении мочевого пузыря, свищ пересекают между лигатурами, кишку резецируют. Убедившись, что кровоснабжение мобилизованной сигмовидной кишки достаточное

(сосуды оставленных аркад пульсируют, цвет не изменен), приступают к промежностному этапу операции, который описан выше.

Послеоперационное лечение. Ребенка помещают в обогреваемый ку-вез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой-распоркой в положении разведения. Такое положение, предохраняющее раны от загрязнения, сохраняют в течение 5—10 дней. Туалет промежности производят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления. Катетер из мочевого пузыря удаляют через 1—2 дня. Если у ребенка имелась уретральная фистула, то катетер оставляют до 3—5 дней. Швы в области созданного заднепроходного отверстия снимают на 10—12-й день (к этому времени часть из них обычно прорезывается).

Первую неделю новорожденный получает антибиотики, физиотерапию (УВЧ, затем электрофорез калия йодида), через 2 дня после снятия швов разрешают купать. Кормление ребенка после промеж-ностной проктопластики начинают с первого дня по обычной возрастной схеме.

Детям после комбинированной брюшно-промежностной операции первые сутки проводят парентеральное питание. Со 2-го дня начинают кормление через рот по 10 мл грудного молока. Недостающее количество жидкости вводят внутривенно. К началу 8-х суток больной должен получать обычное для его возраста питание. Первую неделю 2—3 раза переливают кровь, чередуя с плазмой.

Для предупреждения пневмонии новорожденному назначают горчичное обертывание, кислородную терапию, сердечные средства. Швы на ране брюшной стенки снимают на 10—12-й день. После заживления раны промежности (14—16-й день) начинают ежедневное профилактическое бужирование. К концу 3-й недели ребенка выписывают домой, где продолжают бужирование 2—3 мес (сначала ежедневно, затем 2—3 раза в неделю). При наличии выступающей над кожей промежности избыточной слизистой оболочки низведенной кишки ее иссекают спустя 4—б мес.

В течение первого года за ребенком необходимо систематически наблюдать, так как в ряде случаев развивается сужение заднепроходного отверстия. Своевременное повторное бужирование, как правило, приводит к полному восстановлению проходимости.

Персистирующая клоака у детей

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «29» июня 2017 года
Протокол № 24

Персистирующая клоака – редкая врожденная аномалия у девочек объединяющая группу врожденных пороков развития мочеполовых органов, общим для которых является слияние нижних отделов уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал или полость, открывающаяся сзади от клитора. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
Q43.7 Персистирующая клоака

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АРМ аноректальные мальформации
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВС вестибулярный свищ
ЗСАРП заднесагитальная аноректопластика
ИВБДВ интегрированное ведение болезней детского возраста
СОЭ скорость оседания эритроцитов
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
МО медицинская организация
УЗИ ультразвуковое исследование
УД уровень доказательности

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, неонатологи, детские хирурги.

Категория пациентов: дети (девочки)

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

Мобильное приложение «MedElement”

Скачать приложение для ANDROID

Мобильное приложение «MedElement”

Скачать приложение для ANDROID

Классификация:
В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища
Стеноз ануса

Классификация персистирующей клоаки:

Тип Аномалия
Тип I: Форма расстройства Смещение ануса вперед с ультракоротким УГС и нормальными женскими половыми органами
Тип II: Низкая мальформация клоаки Короткий УГС –

Аномалии развития различных отделов толстой кишки многочисленны и разнообразны и часто сочетаются с пороками развития других органов брюшной полости и таза. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе. Различают три формы: мембранозную, тяжеобразную и в виде изолированных слепых концов с дефектом брыжейки. Атрезия дистальной части толстой кишки может сочетаться с тяжелыми пороками брюшной стенки, ануса и прямой кишки, экстрофией мочевого пузыря. Популяционная частота – от 1 : 1500 до 1 : 20000. Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный.

2. Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:

А) Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.

Б) Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.

В) Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.

Г) Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.

3. Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микроколон».

4. Атрезия прямой кишки – популяционная частота – 2.5-6.6 на 10000 новорожденных; бывает нескольких видов:

А) Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):

1) Атрезия анального канала и прямой кишки.

2) Атрезия анального канала.

3) Прикрытое анальное отверстие.

4) Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.

Б) Атрезия прямой кишки со свищами:

1) В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).

2) В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).

3) На промежность (мошонку и половой член)

В) Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.

5. Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.

6. Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов:

А) Промежностная форма (у мальчиков и девочек).

Б) Вестибулярная форма (у девочек).

Контрольные вопросы к лекции:

1. Функциональная анато­мия глотки.

2. Лимфоэпителиальное кольцо.

3. Акт сосания.

4. Акт глотания.

5. Аномалии развития глотки.

6. Функциональная анато­мия пищевода.

7. Аномалии развития пищевода.

8. Функциональная анато­мия желудка.

9. Аномалии развития желудка.

10. Функциональная анато­мия тонкой и толстой кишки.

11. Аномалии положения слепой кишки и червеобразного отростка.

12. Аномалии развития кишечника и его брыжейки.

13. Меккелев диверкул и его практическое значение.

Цель лекции. Рассмотреть функциональную анатомию печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и аномалии их развития; серозных оболочек брюшной полости.

план лекции:

1. Рассмотреть функциональную анатомию печени, желчного пузыря.

2. Рассмотреть аномалии развития печени, желчного пузыря.

3. Рассмотреть функциональную анатомию поджелудочной железы.

4. Рассмотреть аномалии развития поджелудочной железы.

5. Раскрыть гистологическое строение серозных оболочек.

6. Рассмотреть понятия брюшная и брюшинная полость. Отношение органов к брюшине.

7. Рассмотреть производные брюшины.

8. Рассмотреть аномалии развития брюшины и ее производных.

ПЕЧЕНЬ

Печень является самой большой пищеварительной железой. Она выделяет внутрь кишечника желчь, которая благодаря своей щелочной реакции нейтрализует желудочный сок, кроме того, эмульгирует жиры, активизирует липазу поджелудочного сока и, следовательно, способствует расщеплению жиров, растворяет жирные кислоты и возбуждает перистальтику кишечника. Наряду этим печень играет первостепенную роль в обмене веществ. Печень — чрезвычайно важный кровоочистительный (барьерный) орган, нейтрализующий вредные продукты распада; она служит резервуаром для углеводов, откладывающихся в ней в виде гликогена. Практически вся кровь от желудочно-кишечного тракта по системе воротной вены поступает в печень. В печени происходит обезвреживание вредных соединений путем окисления, восстановления, метилирования, в результате чего вырабатываются неядовитые продукты. По существу, печень является физиологическим барьером между внутренней средой организма (кровью) и окружающей средой (желудочно-кишечным трактом).

Во внутриутробном периоде печень занимает более половины брюшной полости. Относительная масса печени у новорожденного составляет 4.5-5.0% массы тела. В постнатальном периоде относительная масса печени уменьшается в 2 раза. Масса печени условного мужчины равна 1800 г, условной женщины — 1400 г.

У печени различают выпуклую ровную диафрагмальную поверхность и плоскую висцеральную поверхность, на которой имеются борозды и вдавления от прилежащих органов, а также находятся ворота печени. По своему внешнему строению печень подразделяется на большую правую и меньшую левую доли. На висцеральной поверхности выделяются отграниченные бороздами квадратная и хвостатая доли.

В возрасте 1 года печень выступает из-под реберной дуги на 1 см, к 6-7 годам нижний край печени не выходит из подреберья. Одновременно происходит уменьшение левой доли, в результате чего желудок входит в промежуток, образованный печенью и селезенкой, вступая в больший контакт с диафрагмой.

Форма, размеры и положение печени во все возрастные периоды изменчивы. В детском возрасте печень более подвижна, так как ее задняя поверхность на большем протяжении покрыта брюшиной. При удлинении связок, удерживающих печень, может происходить ее опускание. Это обычно имеет место при общем опускании внутренностей.

Внутреннее строение печени характеризуется закономерным распределением в ней паренхимы, желчных протоков и кровеносных сосудов. Структурно-функциональной единицей является печеночная долька. Анатомически дольчатое строение печени начинает отчетливо выявляться лишь после 1 года. Печень человека состоит примерно из 500 000 печеночных долек

Печеночная долька имеет форму шестигранной призмы, диаметром 1-1.5 мм и высотой 1.5-2 мм. Долька состоит из печеночных пластинок, имеющих радиальное направление в виде балок, и образованных гепатоцитами. В центре дольки находится центральная вена. С периферии в печеночную дольку проникают кровеносные капилляры, которые являются продолжением междольковых вен (из системы воротной вены) и междольковых артерий, проходящих в междольковых соединительнотканных прослойках. Внутри дольки венозная и артериальная капиллярные сети объединяются в синусоиды, которые располагаются между балками печеночных клеток и имеют с ними тесный контакт. Внутридольковые капилляры печени отличаются от капилляров других органов большим диаметром, стенка их очень плотно прилегает к поверхности гепатоцитов. Выходящие из капиллярной сети сосуды впадают в центральную вену дольки, по которой кровь оттекает в междольковые собирательные вены. Последние в дальнейшем формируют печеночные вены, впадающие в нижнюю полую вену.

На поверхности отдельных гепатоцитов находятся борозды, которые вместе с подобными бороздами соседних гепатоцитов образуют тончайшие каналы (диаметром около 1 мкм). Эти каналы являются желчными капиллярами — желчными проточками. Собственной стенки желчные капилляры не имеют, они слепо заканчиваются в центральных отделах дольки, а на периферии образуют междольковые желчные проточки. Последние переходят в сегментарные, секторальные, долевые (правый и левый печеночный) протоки и, наконец, в общий печеночный проток. Междольковые артерии, вены и междольковые желчные проточки, лежащие параллельно друг другу в прослойках междольковой соединительной ткани, образуют триады печени.

Современные представления о структурно-функциональной единице печени основаны на выделении смежных участков: из трех соседних печеночных долек — портальная долька или двух соседних печеночных долек — ацинус. Портальная долька имеет треугольную форму, в ее центре лежит печеночная триада. Ацинус имеет ромбовидную форму, триада располагается в проекции тупых углов. В отличие от печеночной дольки в портальной дольке и в ацинусе кровоснабжение осуществляется от центральных участков дольки к периферическим.

В связи с развитием хирургии печени в ее конструкции выделяют более крупные единицы — сегменты печени. В основу деления печени на сегменты берется ветвление воротной вены. Воротная вена делится в воротах печени на правую и левую ветви, которые, в свою очередь, отдают ветви 2-го порядка. Участки печени, в которых разветвляются вены 2-го порядка, а вместе с ними ветви печеночной артерии и желчные протоки, рассматриваются в качестве сегментов печени. Наиболее распространено деление печени на 8 сегментов: левая доля печени, включая квадратную и хвостатую доли, подразделяется на 4 сегмента, в правой доле также выделяют 4 сегмента. Сегменты разделяются малососудистыми зонами, по которым можно проводить резекцию части печени.

Аномалии развития печени

Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

2. Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.

3. Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

4. Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками.

5. Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

6. Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Желчный пузырь

Желчный пузырь является резервуаром желчи. У новорожденных он имеет веретенообразную или цилиндрическую форму. Дно его не выступает из-под края печени. У взрослого длина пузыря 8-12 см. Вместимость равна у взрослых — 30-65 мл, в среднем 45 мл. Желчный пузырь прилежит к брюшной стенке в том месте, где находится угол, образованный реберной дугой и наружным краем прямой мышцы живота (точка Кера).

Желчь выделяется печенью непрерывно, но на своем пути в двенадцатиперстную кишку встречает сфинктер, поэтому направляется в желчный пузырь, где слизистая оболочка всасывает воду и желчь концентрируется в 5 раз. За сутки выделяется от 3 до 4,5 л провизорной желчи; в желчном пузыре она сгущается. Если в желчном пузыре накапливается 40 см3 желчи, его нервные элементы раздражаются, рефлекторно возбуждается мускулатура, и расслабляется спиральная складка, в результате чего в двенадцатиперстную кишку выделяется порция желчи. Точно так же желчь выбрасывается рефлекторно, если в двенадцатиперстную кишку поступает пища.

Правый и левый печеночные протоки в воротах печени соединяются в общий печеночный проток. Последний сливается и пузырным протоком, образуя общий желчный проток. Наблюдаются различные варианты взаимоотношения пузырного и общего желчного протоков. Пузырный проток может перекрещивать общий желчный или располагаться рядом с ним. Иногда оба протока раздельно впадают в двенадцатиперстную кишку.

Общий желчный проток в половине случаев соединяется с протоком поджелудочной железы, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, которая располагается в большом сосочке двенадцатиперстной кишки. Здесь образуется особое приспособление, регулирующее поступление желчи и панкреатического сока в кишечник, — сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы, который продолжается в сфинктер общего желчного протока и сфинктер поджелудочного протока. Сфинктер ампулы состоит из переплетающихся пучков гладких мышечных клеток, идущих в круговом, продольном и косом направлениях, охватывающих ампулу и конечные участки общего желчного и поджелудочного протоков. У новорожденных и в грудном периоде сфинктер ампулы развит слабо и представлен преимущественно круговыми мышцами. К 2-4 годам число мышечных клеток в нем нарастает, и он приобретает характерное строение.

Дата добавления: 2016-11-24; просмотров: 913 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *