Лечение и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита легких

Общая информация

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — это заболевание легких неясной природы с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся нарастающей легочной недостаточностью вследствие развития преимущественно в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления, ведущего к прогрессирующему интерстициальному фиброзу. Синонимами ИФА являются термины «идиопатический легочный фиброз», чаще всего используемый в американской литературе, и «криптогенный фиброзирующий альвеолит», получивший большее распространение в Европе.

ИФА относится к группе идиопатических интерстициальных пневмоний (ИП), включающей также неспецифическую ИП, криптогенную организующую пневмонию, острую ИП (синдром Хаммана — Рича), респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, десквамативную ИП и лимфоидную ИП. ИФА является наиболее частой формой идиопатических пневмоний, на долю которой приходится 80–85 % всех случаев. Данные о распространенности ИФА значительно варьируют. По сведениям Американского торакального общества, распространенность ИФА составляет 20,2 случая на 100 тыс. населения среди мужчин и 13,2 — среди женщин. Заболеваемость ИФА достигает 11,3 случая в год на 100 тыс. населения среди мужчин и 7,1 — среди женщин, увеличиваясь с возрастом. Примерно 2/3 пациентов с ИФА — старше 60 лет. Смертность от ИФА больше в старшей возрастной группе и составляет в среднем 3,0 на 100 тыс. населения, медиана выживаемости колеблется от 2,3 до 5 лет.

Этиология и патогенез

Существовавшие долгие годы теории вирусного, аутоиммунного, наследственного и полиэтиологического происхождения ИФА пока не получили доказательств. На сегодня приходится говорить о каком-то неизвестном причинном факторе, который запускает каскад стереотипных реакций легочной ткани, рассматриваемых как воспаление. Оно проявляется скоплением и активацией клеток-эффекторов (нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты) с формированием интерстициального и внутриальвеолярного отека, дезорганизацией структурной основы альвеол, интерстиция и терминальных бронхиол, изменением количественного и качественного состава сурфактанта. Эти деструктивные изменения происходят одновременно с патологически усиленным репаративным процессом в виде пролиферации фибробластов и отложения коллагена, что в конечном итоге приводит к формированию легочного фиброза с вытекающими отсюда вентиляционными, гемодинамическими и системными эффектами. При этом процесс фиброзирования настолько интенсивен, что порой не соответствует вызвавшему его повреждению. Это дает основания предполагать первичную роль фиброзирования в патогенезе ИФА без существенного влияния на него воспалительного процесса. По мере прогрессирования фиброза и легочной недостаточности развивается хроническое легочное сердце.

Клиническая картина

Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя.

Начало болезни, как правило, незаметное, хотя в ряде случаев возможно и острое начало с лихорадкой, сухим кашлем и одышкой. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, больные успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет.

В среднем в 20 % случаев отмечается продуктивный кашель, даже с гиперсекрецией мокроты, причем данный признак ассоциирован с более неблагоприятным прогнозом заболевания. Лихорадка при ИФА наблюдается относительно редко. Характерным признаком является похудание, часто отмечаются общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде барабанных палочек.

При аускультации довольно часто (около 80 % случаев) наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию: «треск целлофана» в конце вдоха (в зарубежной литературе используется термин velcro-type crackles, что означает треск открывающейся застежки-липучки). Вначале этот феномен определяется лишь в нижних отделах легких, со временем распро-страняясь на остальные зоны легких. В терминальной стадии при формировании сотового легкого могут определять-ся самые разнообразные аускультативные феномены, характеризующие выраженные структурные нарушения легочной ткани (сухие и влажные разнотембровые хрипы). В процессе прогрессирования болезни нарастает цианоз, формируется хроническое легочное сердце.

Причины возникновения заболевания

Мужчины болеют чаще, чем женщины, а в большинстве случаев заболевание встречается у пациентов, перешагнувших 50-летний рубеж.

Точные причины, провоцирующие появление заболевания до сих пор неизвестны. Но согласно статистическим данным по историям болезней пациентов, медицинские специалисты выделяют следующие факторы риска:

  • Регулярное активное или пассивное курение,
  • Злоупотребление алкоголем,
  • Наличие в организме хронических инфекций,
  • Аутоиммунные заболевания, например ВИЧ, СПИД,
  • Хронический гепатит,
  • Расстройства иммунитета,
  • Работа на вредных производствах,
  • Плохие жилищные условия или халатное отношение к гигиене жилого помещения,
  • Заболевания ЖКТ,
  • Наличие в организме вируса герпеса.

Любой из этих факторов, уже не говоря об их сочетании, существенно повышает риск развития заболевания.

Виды

Альвеолит легких подразделяется на категории в зависимости от факторов, которые спровоцировали его появление. Одной из самых распространенных причин возникновения заболевания является аллергия, а вернее длительный и частый контакт с аллергеном. Нередки случаи появления болезни у аллергиков, содержащих домашних животных. В этом случае специалисты говорят об аллергическом альвеолите легких. Кроме того, в группе риска находятся люди, работающие на вредных производствах. Постоянный контакт с токсичными химическими веществами часто приводит к возникновению альвеолита и к другим патологическим изменениям в легких.

Реже предпосылками для развития болезни служат генетические мутации. Они могут передаться от родителей и близких родственников. Помимо всего вышесказанного, альвеолит может развиться как осложнение различных перенесенных легочных инфекций, например, бронхита, гепатита, кандидоза или пневмонии.

Аллергический

Аллергический альвеолит легких часто появляется у людей с аллергией на шерсть, которые при этом содержат дома пушистых питомцев, а также у тех, кто пренебрег рекомендацией специалистов об устранении аллергена из жизни.

Токсический

Данная разновидность появляется у людей, работающих на вредных химических производствах или просто у жителей области с плохо экологической обстановкой. Например, в городах, где в атмосферу в качестве выбросов попадают различные вредные химические вещества с промышленных предприятий.

Идиопатический

Такой альвеолит вызван генетическими мутациями, передавшимися по наследству от ближайших родственников. То есть, если кто-то из семьи болел, то у младшего поколения также появляется риск появления этого недуга в будущем.

Симптомы

Фото: physiatrics.ru

Изначально фиброз легких проявляется общей слабостью, снижением трудоспособности, повышенной утомляемостью. Кожные покровы становятся бледными, в некоторых случаях можно отметить синюшный оттенок. В особенности цианоз наблюдается на кончиках пальцев рук и ног, в области носогубного треугольника, на кончике носа. Также отмечается нарушение сна, наблюдается повышенная сонливость в дневное время и бессонница ночью. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела.

Основным симптомом, который значительно снижает качество жизни человека, является одышка. Одышка характеризуется изменением частоты и глубины дыхания, в большинстве случаев сопровождается ощущением нехватки воздуха. Изначально она появляется при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования процесса начинает беспокоить человека в спокойном состоянии. Кроме того, возможно появление кашля, преимущественно сухого характера, однако в некоторых случаях отмечается влажный кашель с выделением небольшого количества вязкой мокроты. Характер мокроты — слизистый, реже – слизисто-гнойный, что будет указывать на присоединение вторичной инфекции.

Длительное течение процесса приводит к изменению формы пальцев, которое носит название «симптом барабанных палочек». Концевые фаланги пальцев кистей утолщаются, приобретают колбовидную форму, ногтевые пластины приобретают вид часовых стрелок. При надавливании на палец возникает ощущение подвижности ногтевой пластины, что объясняется изменением структуры ткани между ногтем и подлежащей костью.

Большой объем поражения легочной ткани и длительность течения процесса приводят к развитию сердечной недостаточности. Так называемое «легочное сердце» проявляется следующими симптомами:

  • отеки, начинающиеся со стоп, затем затрагивающие голени, бедра и т.д.;
  • прогрессирующая одышка, возникающая не только при незначительной физической нагрузке, но также и в покое;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • периодическое ощущение дискомфорта или боли в области сердца;
  • ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.

Симптомы проявления патологии

Среди симптомов наиболее ярко выражена дыхательная недостаточность, также можно наблюдать одышку и сухой кашель. При параллельном поражении организма бактериальной инфекцией можно наблюдать кашель с мокротой и озноб. Кроме того, часто среди признаков альвеолита легких можно выделить следующие симптомы:

  • Повышенная утомляемость,
  • Ноющая боль в груди,
  • Общая слабость,
  • Резкая потеря веса,
  • Примерно в половине случаев у больных повышается температура тел до субфебрильных значений. Выше всего температура в средине дня.

При дальнейшем развитии заболевания может наблюдаться тахикардия, деформация пальцев рук, сердечная недостаточность.

Диагностика

Данное заболевание важно обнаружить как можно раньше, потому как запущенные формы могут привести к летальному исходу.

Из диагностических мероприятий обязательно выполняются опрос и осмотр пациента. Затем специалист может направить пациента на рентгенологическое исследование, компьютерную томографию легких, бронхоскопию, на процедуру измерения функции дыхания, а также на анализ крови, мочи и откашливающейся жидкости.

Диагностика

Лабораторные исследования

Лабораторные тесты при ИФА обычно не имеют диагностической значимости. В 90 % случаев наблюдается увеличение СОЭ, у большинства больных обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы, у 30 % пациентов — повышение общего уровня иммуноглобулинов. 20–40 % больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител.

Инструментальные и другие методы диагностики

Обязательные:

— рентгенография органов грудной клетки. Периферические ретикулярные тени преимущественно в базальных отделах, связанные с формированием сотовых изменений в легочной ткани и уменьшением объема нижних долей; вместе с тем в среднем 16 % пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину, число диагностических ошибок при анализе рентгенограмм достигает 50 %;

— компьютерная томография высокого разрешения (КТВР). Ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связаны с тракционными бронхоэктазами; часто наблюдаются признаки формирования сотового легкого; участки «матового стекла» распространены в меньшей степени, чем ретикулярные изменения; характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз; патологические изменения характеризуются неоднородностью и локализованы преимущественно в периферических и базальных отделах; зоны «матового стекла» могут уменьшаться в процессе лечения больных, однако наиболее характерно прогрессирование фиброза с формированием сотового легкого; точность диагностики ИФА по данным КТВР достигает 90 %;

— исследование функции внешнего дыхания. Дестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшаются общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие — жизненная емкость (ЖЕЛ) и остаточный объем (ООЛ); на ранней стадии ИФА ЖЕЛ может быть не изменена, а уменьшение ОЕЛ происходит за счет снижения ООЛ; показатели бронхиальной проходимости (объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ)) могут быть значительно снижены, однако это связано с уменьшением статических легочных объемов — показатель ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным, а чаще увеличивается. Более ранними являются нарушения диффузионной способности легких (ДЛСО): снижение ДЛСО регистрируется еще до уменьшения статических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны;

— исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови: гипоксемия; характерным является снижение напряжения углекислого газа и, как следствие, респираторный алкалоз.

При наличии показаний проводится хирургическая биопсия легких, открытая или видеоторакоскопическая, необходимая для установления достоверного клинико-патоморфологического диагноза, за исключением случаев типичной клинико-рентгенологической картины ИФА. Целесообразность проведения хирургической биопсии легких определяется следующим:

1. Установление достоверного кли -нико-патоморфологического диагноза позволяет принять более информированное решение относительно лечения больного.

2. Терапия ИИП имеет потенциально серьезные риски развития побочных явлений, и подвергать пациентов этим рискам в случае неуверенности в диагнозе неприемлемо.

3. Определение в результате биопсии фиброзного процесса в легких, имеющего отношение к воздействию специфических факторов (например, асбестоз), может иметь важное компенсационное значение для пациента.

Биопсия позволяет подтвердить или исключить альтернативные диагнозы, такие как саркоидоз, гиперсенситивный пневмонит, эозинофильную пневмонию, альвеолярную карциному, лимфому, гистиоцитоз X.

Показания к использованию биопсии легкого:

— невозможность установления диагноза без ее применения;

— необходимость выбора терапии;

— отсутствие признаков сотового легкого — конечной фазы многих интерстициальных болезней легких.

Для случаев ИФА, когда хирургическая биопсия легкого рискованна, экспертами ATS и ERS разработаны критерии диагностики, позволяющие с высокой вероятностью установить диагноз, не прибегая к гистологической верификации.

Большие критерии:

1) исключение других известных причин интерстициальных заболеваний легких, таких как установленная лекарственная токсичность, воздействие факторов окружающей среды, заболевания соединительной ткани;

2) нарушения ФВД — рестрикция (уменьшение ЖЕЛ, часто с увеличением показателя ОФВ1/ФЖЕЛ), расстройства газообмена (увеличение альвеолярно-артериального градиента по О2, снижение РаО2 в состоянии покоя или при нагрузке, снижение диффузионной способности легких;

3) бибазилярные ретикулярные нарушения с менее выраженным симптомом «матового стекла» при КТВР;

4) отсутствие признаков альтернативного диагноза при трансбронхиальной биопсии и исследовании БАЛ.

Малые критерии:

1) возраст старше 50 лет;

2) незаметное, без видимых причин, появление одышки при нагрузке;

3) продолжительность болезни более 3 мес.;

4) бибазилярные инспираторные хрипы-потрескивания («целлофановые» или напоминающие звук при открывании застежки-липучки).

Дифференциальная диагностика

ИФА дифференцируют с диссеминированным туберкулезом легких, поражениями легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани, карциноматозом легких, идиопатическим гемосидерозом, синдромом Гудпасчера, гранулематозом Вегенера, альвеолярным протеинозом, гисциоцитозом X, а также с другими формами идиопатических пневмоний.

Формулировка диагноза

Диагноз ИФА складывается из названия болезни и указания степени легочной недостаточности (ЛН). Например: идиопатический фиброзирующий альвеолит, ЛН II степени. Если при КТВР выявляются признаки сотового легкого, их необходимо указать в диагнозе в одном из двух вариантов — стадия формирования сотового легкого или стадия сформированного сотового легкого. В случаях застойной недостаточности кровообращения (НК), дилатации правого желудочка сердца в диагнозе указываются наличие хронического легочного сердца и стадия НК.

В соответствии с рекомендациями ATS/ERS, достоверная оценка эффективности лечения может быть проведена не ранее чем через 3 месяца от начала терапии, окончательная — через 6 месяцев. Через 3 месяца после начала лечения и далее в диагнозе необходимо указывать результат проводимой терапии — фаза клинического улучшения, фаза стабилизации, фаза прогрессирования. Подчеркиваем, что эти формулировки имеют отношение только к оценке эффективности лечения, поскольку ИФА — заболевание изначально прогрессирующее.

Лечение

Глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики — основные компоненты лечения больных ИФА, несмотря на то, что у большей части пациентов эти препараты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни. Принято считать, что у 10–40 % больных ИФА начальная терапия с использованием ГКС приводит к частичному улучшению состояния. В настоящее время считают, что комбинированное лечение ГКС и цитостатиками повышает эффективность и одновременно позволяет существенно снизить суммарные дозы и тех, и других препаратов.

Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИФА

Кортикостероид (преднизолон или аналог в эквивалентной дозе) 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель, 0,25 мг/кг массы тела в день в течение 8 недель. Постепенное снижение до 0,125 мг/кг массы тела в день или 0,25 мг/кг массы тела через день. Плюс азатиоприн 2–3 мг/кг массы тела в день, максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы. Или циклофосфамид 2 мг/кг массы тела в день, максимальная доза — 150 мг в день. Лечение начинают с 25–50 мг в день, увеличивая дозу на 25 мг каждые 1–2 недели до достижения максимальной дозы.

Терапия должна продолжаться как минимум 6 месяцев. Эффективность определяется на основе оценки симптомов, рентгенологических и физиологических данных. Необходим тщательный мониторинг побочных эффектов терапии.

Эффективность препаратов, тормозящих синтез коллагена и фиброзирование (D-пеницилламин, колхицин, интерфероны), до настоящего времени не доказана. Следует отметить, что D-пеницилламин (купренил), широко применявшийся ранее, более чем у половины больных вызывает серьезные побочные эффекты, которые по тяжести течения конкурируют с основным заболеванием.

По мере прогрессирования ИФА нарастают явления легочной недостаточности и хронического легочного сердца, что требует соответствующей терапии.

Лекарства

Фото: ravenna24ore.it

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

  • повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
  • обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
  • остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
  • увеличение массы тела;
  • гипергликемия. Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии. Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

Народные средства

Фото: narodnimisredstvami.ru

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача. Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза. Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу. Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев. Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение. Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Роль диеты в лечении патологии

При обнаружении альвеолита важно соблюдать специальную диету. Она рассчитана на то, чтобы не усугублять ситуацию в случае аллергической разновидности заболевания, а также на укрепление общего иммунитета организма. Важно, чтобы в рационе присутствовали все необходимые витамины и минералы, а еда легко усваивалась. Из способов обработки продуктов стоит выбирать варку или приготовление на пару, жарку необходимо исключить.

Желательно питаться следующими продуктами:

  • Манная каша,
  • Мед,
  • Сухофрукты,
  • В качестве обработки продуктов стоит выбрать варку или пар,
  • Нежирные молочные продукты,
  • Нежирные бульоны,
  • Фрукты и овощи, правда их желательно натереть или измельчить другим способом, чтобы больному не приходилось жевать,
  • Исключить жареное и копченое,
  • Свежевыжатые соки.

Данное заболевание способствует резкому снижению вес, тем не менее, не стоит заставлять пациента есть через силу. А вот питьем пренебрегать не стоит, особенно, если повышена температура тела. В этом случае желательно пить много, особо полезными будут такие средства как отвар шиповника, клюквенный морс, вода с лимоном. Вся еда должна быть легко усваиваемой, хорошо, если при этом она будет способствовать укреплению иммунитета.

Прогноз

Если болезнь не прогрессирует или применяющееся лечение дает заметный эффект, то прогноз для пациента благоприятный. В иных случаях продолжительность жизни, как правило, не превышает 6 лет.

Так, например, при остром течении средняя продолжительность жизни составляет от 6-и до 24-х месяцев. При хронической разновидности недуга болезнь развивается медленнее, но постепенно убивает пациента. В этом случае человек может прожить до 6 лет. Если болезнь приобрела форму рецидивирующей, то продолжительности жизни, как правило, составляет 2 – 5 лет.

Прогноз в среднем более благоприятный для следующих групп пациентов:

  • Для тех, у кого заболевание обнаружено на ранней стадии и кто при этом вовремя обратился за медицинской помощью,
  • Для женщин,
  • Для людей, находящихся в молодом возрасте,
  • Для тех, у кого болезнь перестала прогрессировать,
  • Для людей, у которых наблюдается существенный эффект от терапии, применяемой для лечения заболевания.

Профилактика

В качестве профилактических мер желательно исключить негативное влияние внешней среды на организм. То есть, не стоит работать на токсичных производствах и желательно переехать в местность с благоприятной экологической обстановкой. Также важно вовремя лечить все появляющиеся инфекции. Кроме того важно вовремя проходить плановые медицинские осмотры, что поможет обнаружить заболевание на ранней стадии.

Стоит проводить больше времени на свежем воздухе, отказаться от курения, снизить употребление алкоголя.

Лечение других заболеваний на букву — ф

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Как лечить фиброз легких?

Лечение фиброза легких определяется квалифицированным специалистом в зависимости от особенностей течения заболевания у конкретного человека. К тяжелым формам фиброза применяются глюкокортикоиды, цитостатики и иммунодепрессанты. Пораженные фиброзом легкие часто становятся благоприятной средой для присоединения патогенной микрофлоры и развития воспаления. Чтобы воспрепятствовать этому, назначаются антибактериальные препараты, полезными будут кислородные ингаляции и сердечные гликозиды. При изнуряющем кашле и одышке назначаются бронхорасширяющие препараты.

Медикаментозное лечение фиброза легких должно быть подкреплено лечебной дыхательной гимнастикой, в то время как крупные физические нагрузки больному противопоказаны. Также необходимо исключить воздействие на организм провоцирующих фиброз факторов.

Специфической терапии фиброза не разработано, патологический процесс такого рода до сих пор считается необратимым. Перед врачом стоит задача не допустить его прогрессирования, присоединения вторичной инфекции и максимально улучшить качество жизни пациента. Для достижения этих целей применяются такие терапевтические методики:

  • кислородотерапия — ингаляции кислорода с помощью специальных аппаратов;
  • дыхательная гимнастика;
  • оперативное вмешательство — допустимо при тотальном фиброзе, представлено трансплантационными методиками.

Лечение фиброза легких в домашних условиях

Лечение фиброза легких неприемлемо в домашних условиях, лучше проводить терапию под строгим медицинским контролем в условиях стационара, однако полного излечения достичь невозможно, а потому пациент может проходить лечение и в домашних условиях, однако пребывать на диспансерном учете и с определенной регулярностью посещать медицинские заведения для прохождения лечебных процедур.

Какими препаратами лечить фиброз легких?

  • Азатиоприн — по 1,5-2 мг/кг в сутки в 3-4 приема; по показаниям врача суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема; длительность курса устанавливается в индивидуальном порядке;
  • Преднизолон — по 0,5-1,2 г/сутки с последующим снижением дозы до 0,3-0,15-0,1 г/сутки;
  • Циклофосфамид — дозировка и длительность курса устанавливают индивидуально, в зависимости от показаний и стадии заболевания, состояния системы кроветворения и пр.

Критерии эффективности лечения

Результаты лечения оцениваются на основе клинических, рентгенологических и функциональных данных. Экспертами ERS и ATS разработаны критерии оценки эффективности терапии больных ИФА.

Оценка эффективности лечения больных ИФА

1. Клиническое улучшение.

Наличие не менее двух из следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

а) симптомы: уменьшение степени одышки и тяжести кашля;

б) радиология: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР1 легких;

в) физиология: улучшение, определяемое наличием не менее двух из следующих критериев:

— ≥ 10% увеличение TLC2 или FVC3 (минимум 200 мл);

— ≥ 15% увеличение DLCO4 (минимум 3 мл/мин/мм рт.ст.);

— значительное улучшение (≥ 4 %-еди-ниц, ≥ 4 мм рт.ст.) SaО25 или РаО26, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

2. Клиническая стабилизация.

Наличие не менее двух из следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения:

а) симптомы: нет значительных изменений;

б) радиология: нет значительных изменений;

в) физиология: стабилизация, определяемая наличием не менее двух из следующих критериев:

— < 10% изменение TLC или FVC;

— < 15% изменение DLCO;

— нет значительных изменений SaО2 и РаО2, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой.

3. Отсутствие эффекта (после 6 месяцев терапии):

а) симптомы: увеличение степени одышки и тяжести кашля, не связанное с другими факторами;

б) радиология: увеличение паренхиматозных изменений, или признаков сотового легкого, или признаков легочной гипертензии по данным рентгенографии или КТВР легких;

в) физиология: ухудшение, определяемое наличием не менее двух из следующих критериев:

— ≥ 10% уменьшение TLC или FVC;

— ≥ 15% уменьшение DLCO;

— значительное ухудшение (≥ 4 %-единиц, ≥ 4 мм рт.ст.) SaО2 или РаО2, измеренное при проведении теста с нагрузкой.

Эффективность лечения больных ИФА прежде всего зависит от сроков начала терапии. Назначение противовоспалительных и цитостатических средств на ранней стадии заболевания повышает эффективность терапии и улучшает прогноз.

1КТВР — компьютерная томография высокого разрешения.

2TLC — общая емкость легких.

3FVC — форсированная жизненная емкость легких.

4DLCO — диффузионная способность легких по оксиду углерода.

5SаО2 — насыщение артериальной крови кислородом.

6РаО2 — напряжение артериальной крови кислородом.

Субтитры

Представьте молекулу кислорода, которая попадает вам в рот или в нос. Эта молекула спускается в трахею. Трахея внизу разделяется на левый и правый бронхи. Вот лево, вот право. Слева расположено левое лёгкое с сердечной вырезкой, а справа расположено правое лёгкое без вырезки, потому что оно находится на другой стороне от сердца. Обратим внимание на этот участок. Здесь есть альвеолы, миллионы альвеол. Альвеолы лёгких осуществляют газообмен. Но какие именно процессы там происходят? Рассмотрим в увеличении, что происходит между последними ветвями бронхиального древа и находящимися здесь кровеносными сосудами. Давайте я немного промотаю. Вот все слои, расположенные между альвеолами и капиллярами. Впечатляет, да? А вот молекула, обведённая кружком. Она покидает альвеолу и переходит из газовой в жидкую фазу. Молекула переходит в тонкий слой жидкости, покрывающий альвеолу изнутри, затем проходит сквозь эпителий, образующий стенки альвеолы и образованный плоскими эпителиоцитами, и доходит до базальной мембраны. Базальная мембрана — это фундамент, опорная конструкция лёгких. Под базальной мембраной лежит слой соединительной ткани. Молекула кислорода должна пройти ещё одну базальную мембрану и попасть в эндотелий кровеносного сосуда, который представлен плоскими клетками, составляющими стенку капилляра. Отсюда кислород проникает в плазму и, наконец, в эритроцит, а в эритроците находится гемоглобин. Гемоглобин — это белок, у которого есть 4 участка связывания молекул кислорода. 4 участка связывания. Молекула кислорода проникает сюда и связывается со свободным участком. После этого эритроцит разносит кислород по всему организму человека. Так кислород попадает из альвеол к органам. Теперь освободим место — мне нужно кое-что показать. Кое-что интересное. Надеюсь, это облегчит понимание процесса проникновения молекул кислорода. Посмотрите сюда, на этот прямоугольник. Вот здесь. И ещё один здесь. Я буду использовать всё те же цвета для наглядности и понятности. Итак, кислород начинает с верхней части этого параллелепипеда. Я нарисовал трёхмерную фигуру, объёмный прямоугольный параллелепипед. А в его нижней части эритроцит с гемоглобином. Это нижний конец, а на верхнем конце — альвеола и газ, находящийся в ней. Вот он, верхний слой. А этот синий слой — это слой жидкости внутри альвеолы. Молекула кислорода начинает свой путь отсюда, из газовой фазы. Затем она проникает в слой жидкости, а затем в эпителиоцит. Вот он. Следующий слой — базальная мембрана. Молекула идёт сквозь слои, затем входит в очень толстый слой. Это слой соединительной ткани, очень толстый слой. И базальная мембрана, и соединительная ткань богаты белками различных видов. Обе являются опорными конструкциями. С этой стороны ещё одна базальная мембрана, на которой расположен эндотелий. Это слой эндотелия, клеточный слой, составляющий стенку капилляра, а это плазма. Немного плазмы и, наконец, эритроцит. Итак, что я хотел показать своим рисунком? Я хотел обратить ваше внимание на то, что всё это является жидкостью. Как вы помните, наше тело состоит преимущественно из воды. Молекула переходит из газовой фазы вверху в многочисленные слои жидкости. Всё просто: здесь газ, там жидкость. Фактически всё происходящее можно свести к паре уже известных нам уравнений. Это формулы, о которых мы уже говорили. Запишем их применительно к нашему случаю. В этом нам помогут рисунки, которые мы только что нарисовали. Первая формула касается газа в альвеолах, мы говорили об этом. В этом ролике мы освежим память. Первая часть формулы сообщает, как много кислорода поступило в альвеолы. Альвеолы — это наш верхний слой. Итак, это количество кислорода, поступившего в альвеолы, а вот это — количество кислорода, покинувшего их. В результате получим парциальное давление кислорода в газовой прослойке. Оно обозначено голубыми буквами. Перейдём ко второй формуле, мы её помним. Она поможет рассчитать, сколько кислорода диффундирует в молекулярной форме согласно известному нам закону Фика. Вот эта формула. Все переменные вам знакомы. Это градиент давления, площадь, коэффициент диффузии и толщина. Можно провести расчет и вычислить V, то есть количество кислорода в данном случае. Нас интересует именно он. Количество кислорода, диффундирующего в единицу времени, очень важно, потому что, если диффузия кислорода в эритроциты снижается, в таком случае, уравнения помогут нам понять причину этого. Наш нижний слой — это эритроцит. Кислород идёт из альвеол к эритроцитам. Р 1 в формуле — это парциальное давление кислорода в альвеолах. Р 2 — парциальное давление кислорода в эритроците. И результат нашего первого уравнения нужен для подстановки во второе. Формулы связаны. Если количество кислорода, диффундирующего из альвеол в эритроциты, меньше или больше, чем ожидаемое, я буду искать причину здесь. F и О два обычно составляет 21%, но может составлять и 40, и 50%, если человек дышит через кислородную маску и получает воздух, богатый кислородом. Это значение может быть и ниже нормы, если находиться не на уровне моря, а выше или ниже, что может объяснять ненормальное количество диффундирующего кислорода. Я обвёл оранжевым две переменные в уравнении. Правая — это исходное парциальное давление кислорода в альвеоле. Некоторые из этих параметров практически не меняются. Например, дыхательный коэффициент не будет заметно меняться, если человек соблюдает диету. Парциальное давление воды также не меняется, если сохраняется температура тела. Парциальное давление углекислого газа может меняться, но для простоты мы рассматриваем только кислород, так что это не входит в число причин. Мы рассмотрели параметр P 1. Следующим важным параметром является площадь газообмена. Что произойдёт, если в лёгких будет много неработающих альвеол. Пусть половина альвеол не работает. Площадь уменьшится вдвое. Газообмен станет менее эффективным из-за уменьшения площади. Его эффективность уменьшится вдвое. Кислороду нужна площадь газообмена. Это важно. И, наконец, толщина. Кислород проходит свой путь из газовой фазы к эритроциту, и этот путь совсем неблизкий. Если добавить жидкости, например, в соединительную ткань или в любые другие слои на пути кислорода, их толщина увеличится. Это может стать ещё одной причиной того, что диффузия кислорода в единицу времени не достигает ожидаемого значения. А вот коэффициент диффузии вряд ли изменится — это очень стабильная величина, ведь кислород растворяется в воде при температуре тела, которая почти не меняется. И, наконец, P 2 — парциальное давление кислорода, покидающего организм. Кислород активно расходуется. Мне кажется, что его содержание в крови не может сильно колебаться, ведь организм потребляет почти постоянное количество кислорода. Так что это не может быть причиной изменения количества кислорода, диффундирующего в единицу времени из альвеол в кровь. Теперь вы видите, как эти формулы помогли нам крайне систематично разобрать все переменные изменения количества кислорода, диффундирующего в единицу времени.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *