Что такое гипомеланоз: симптомы и виды

Гипомеланоз.

Гипомеланоз патологическое заболевание, при котором кожные покровы покрываются светлыми пятнами из-за недостатка выработки меланина. Делится на три подвида витилиго, лейкодерма и альбинизм. Последствиями заболевания, называемого ещё лейкодермией, могут быть задержки развития особенно у детей.

Особенности проблемы у детей

Ребенок может страдать от депигментации с момента появления на свет. Существует немало детей, рождающихся с альбинизмом. Однако большинство приобретает заболевание в течение жизни. Депигментация появляется в конкретной зоне (например, на животе, спине, лице) или расползается по телу.

Физических страданий ребенок не испытывает. Но по мере взросления к нему приходит понимание, что косметический дефект сильно мешает. Это причиняет сильный психологический дискомфорт, приводит к формированию комплекса неполноценности.

На бледных кожных покровах ребенка не сразу удается увидеть депигментированный участок. Особенно опасно светлое пятно, возникающее на фоне врожденных аномалий. При этом причиняют страдания сопутствующие патологии:

  • приступы эпилепсии,
  • задержка развития.

Надо регулярно осматривать кожные покровы малыша. При обнаружении светлых зон ребенка следует показать врачу. На эпителиальные ткани пагубно влияет ультрафиолетовое излучение. Малыша нужно оберегать от чрезмерного пребывания на солнце, ограничивать время загара, защищать кожу одеждой.

Депигментация не угрожает жизни. Однако причина патологии способна привести к серьезным осложнениям. При возникновении признаков заболевания надо получить врачебную консультацию.

Причина появления.

Выработка гормона начинается из-за фермента тирозиназы, запускающего различные цепные реакции. Регулировка этого процесса проходит при помощи комбинации из нескольких генов. И когда в них появляется нарушение или сбой появляются белые пятна — гипомеланоз. Это генетическое заболевание определяется рецессивным типом и распространено среди браков между родственниками. Такие сбои трудно прогнозируемые, на них очень сложно и оказать влияние. Возможно предсказать появление пятен у детей, чьи родственники имеют веснушки, светлые пятна, или четко очерченный участок седых волос. Проводимые исследования позволили найти способы и лекарственные средства способные нормализировать синтез меланина.

Симптомы.

Данное заболевание можно выявить уже при рождении ребёнка, оно выражается в наличии участков более светлой пигментации, которые со временем могут увеличиться в размерах. На светлой коже очень сложно рассмотреть такие пятна, поэтому можно применить лампу Вуда.

У детей заболевание может быть признаком наличия синдрома Варденбурга, характеризующегося наличием белых прядей волос, радужки глаз разного цвета, уровня глаз, врожденной глухотой, широкой переносицей и участками гиперпигментации.

Разновидности.

Каплевидный гипомеланоз — заболевание характеризуется появлением пятен белого цвета круглой формы диаметром до 1 см. Наиболее подвержены данному виду заболевания женщины, возраст которых составляет 35-55 лет. Количество меланоцита уменьшается в несколько раз. Это заболевание обусловлено генетической наследственностью. Каплевидный гипомеланоз изначально проявляется на голени, потом на предплечьях, переходит на верх спины и грудную клетку. Поражение кожа лица не характерно.

Гипомеланоз — заболевание характерно для всех, может носить наследственный характер. Характеризуется нарушением развития клеток во внутриутробном периоде, особенно во 2-3 триместре беременности. Пигментация кожи определена наличием участков необычной формы. Дети могут иметь и дополнительные симптомы, например, умственные нарушения, аутизм, припадки, микроцефалию. Также могут наблюдаться заболевания других органов.

Идиопатический гипомеланоз характеризуется нарушением синтеза меланина, участки кожи в таких случаях не имеют пигмента, они могут называться бесцветными. Под воздействием ультрафиолетовых лучей патология будет прогрессировать. Причиной заболевания является генетический сбой, обычно проявляется у детей, также может наблюдаться у взрослых.

Причины и особенности

Многие врачи придерживаются мнения, что в проявлении гипомеланоза имеют значение сразу несколько факторов. Под действием ультрафиолетового излучения разрушение меланина происходит очень быстро. Подобные изменения могут возникнуть даже у ребенка.

Гипомеланоз Ито (фото)

Факоматозы любых форм являются очень редким заболеванием и из-за их наследственного характера часто предвиденными. Некоторые типы заболевания сопровождаются врожденным иммунодефицитом, высокой вероятностью синдрома преждевременного старения и риском появления онкологических заболеваний.

Уже в первые месяцы жизни заболевание проявляется в виде кожных дефектов, различных по цвету и величине. Такие поражения нередко прогрессируют, сопровождаются стремительным развитием болезней глаз.

Наиболее распространенные формы факоматозов:

  • болезнь Реклингхаузена – отличается сильным поражением периферических нервов, иногда головного мозга. В данном случае присутствуют частые небольшие опухоли кожи и уплотнения под ней;
  • цереброретинальный ангиоматоз – сочетание ангиоматоза сетчатки и заболеваний головного мозга. Часто вместе с этим возникают опухоли органов пищеварительного тракта;
  • туберозный склероз – характеризуется множественностью опухолей, всегда сопровождается слабоумием.
  • болезнь Стерджа-Вебера – отличается ангиоматозамилобной области, судорогами, задержкой в развитии. Прогноз может быть благоприятным при устранении причины судорожного синдрома.

Каждый человек должен понимать, что это довольно серьезное заболевание, которое требует серьезного лечения. Если вовремя не нечать лечебные процедуры, то последствия могут быть самые плачевные. Не нужно терять время, важно обратиться к специалистам.

Изменения в организме, приводящие к факоматозу, начинаются с ДНК человека. Считается, что «виноваты» мутации двух генов – TSC1 и TSC2. Это группа патологий с чисто наследственным генезом.

Мутации приводят к тому, что происходит нарушение выработки двух белков, отвечающих за противодействие опухолевым процессам, – гамартина и туберина. В результате этого в тканях различных органов и частей тела появляются многочисленные новообразования. Как правило, болезнь развивается «на ровном месте», без каких-либо предварительных, «предупреждающих» симптомов.

Любые неблагоприятные явления на плод способны вызвать нарушения в развитии центральной нервной системы, и тем более, если они затрагивают генетику. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу с вероятностью от 0 до 50 процентов. Это означает, что до половины представителей каждого следующего поколения может получить мутированный ген от отца либо матери.

Причины возникновения и обострения

Механизмы развития патологии в каждом случае разнятся.

  • Однако считается, что большая часть случаев идиопатической формы болезни возникает вследствие нарушенных процессов выработки меланоцитов. При каплевидном гипомеланозе происходит их быстрое разрушение, а вот при Ито виной всему проблемы с миграцией этих клеток во 2-3 триместре беременности.
  • Часть ученых пришла к выводу о том, что существуют семейные случаи этой болезни, причем виной тому именно наследственный фактор. Так или иначе, но неоспоримым является факт, что именно проблемы с меланоцитами приводят к возникновению пятен.
  • В детском возрасте гипомеланоз способен сопровождать различные другие наследственные патологии. Например, местные изменения в окраске волосяного и кожного покровов выявляются при туморозной склеродермии и синдроме Ваандербурга.
  • Обостриться заболевание способно при длительном нахождении на солнце.

Прогноз и профилактика факоматоза

Профилактика заболевания заключается в отказе от злоупотребления солнечными ваннами и посещением солярия, особенно это касается женщин со светлой кожей.

Какой-либо эффективной практики относительно этой болезни не существует, поскольку на ее появление в большой доле случаев оказывают влияние внутренние факторы и генетика.

Предупредить можно лишь каплевидный тип гипомеланоза. Для этого просто требуется сократить количество и длительность солнечных ванн и отказаться от посещения солярия. Поскольку ультрафиолет проникает на землю даже в облачные дни, лучше ежедневно пользоваться солнцезащитными средствами. В период до 4-5 часов вечера необходимо находиться в помещении.

Современная классификация факоматозов включает около 30 различных форм патологии. Лучше всего медициной изучены формы, которые более распространены и встречаются чаще остальных форм:

  • туберозный склероз;
  • нейрофиброматоз 1 и 2 типов;
  • факоматоз пятый;
  • энцефалотригеминальный факоматоз;
  • гипомеланоз Ито;
  • синдром Луи-Бара;
  • синдром Клиппеля;
  • болезнь Бурневилля;
  • синдром Стерджа-Вебера;
  • альбинизм.

К сожалению, факоматозы – заболевания с не самым благоприятным прогнозом. Предсказать результат лечения не всегда просто. Исход зависит от конкретной разновидности факоматоза, тяжести заболевания, а также возраста пациента, в котором начали проявляться симптомы. При поражении опухолями участков мозга, отвечающих за жизненно важные функции, неизбежен летальный исход.

Особенностью некоторых факоматозов является то, что проявления болезни сильно отличаются при дебюте ее симптомов в разном возрасте. Это создает трудности при диагностике и назначении лечения. Если диагноз поставлен, ни в коем случае не нужно сразу ставить на больном ребенке крест (как и взрослым пациентам сразу падать духом). Даже если о полном излечении речь не идет, держать болезнь под контролем вполне возможно.

Профилактика данной патологии заключается в генетическом консультировании родителей перед зачатием малыша, стремлении обоих произвести на свет здорового ребенка, а также наблюдении врачами за здоровьем женщины на протяжении всей беременности.

Осложнения

Любые травмы или инфекционные заболевания, перенесенные больным факоматозом, могут значительно ухудшить течение этого заболевания. Учитывая тот факт, что у больного сильно страдает иммунная защита организма, нужно остерегаться инфекций, вирусных заболеваний и т.п.

Опасным осложнением факоматоза является угроза перерождения доброкачественных опухолей в раковые образования. В случае локации опухолей в отделах головного мозга могут проявиться признаки гидроцефалии, повышения внутричерепного давления, компрессии мозговых сосудов со всеми вытекающими последствиями. Если же поражаются жизненно важные участки, возможна остановка дыхания и клиническая смерть больного.

Пациенту с факоматозом необходимо на протяжении всей жизни наблюдаться сразу у нескольких врачей-специалистов, регулярно проходить осмотры, чтобы вовремя зафиксировать осложнения и приступить к лечению.

Серьезных осложнений изменение покрова не вызывает.

Прогноз

Всегда пациенту с гипомеланозом ставится благоприятный прогноз. Исключение составляет лишь форма заболевания Ито, когда врожденные нарушения играют значительную роль при определении прогноза жизни.

Если стараться избегать постоянной инсоляции, удастся избежать распространение болезни на здоровые ткани.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl Enter.

Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Данное патологическое состояние может проявляться в виде лейкодермы, сниженного количества меланина, а также его полного отсутствия.

Пусковым моментов в развитии гипомеланоза является повреждение одного или нескольких звеньев выработки и превращения меланина. Это может быть отсутствие меланоцитов в кожных покровах, нарушение формирования полноценных меланосом и в их транспортировке к кератиноцитам.

Основным клиническим проявлением патологии считаются белые пятна, возникающие вследствие перенесенного заболевания с поверхностной дисхромией кожных покровов. Часто отмечается гипомеланоз среди малышей, возникающий в ближайшее время после болезни.

Для постановки правильного диагноза зачастую используют гистологическое исследование. Ведь при его отсутствии можно пропустить гипомеланоз, что приводит в детском возрасте к задержке развития. Терапевтические цели при патологии направлены на пилинговые процедуры и применение ретиноидов.

, , , , ,

Что такое гипопигментация?

Для понимания гипопигментации полезно знать, как кожа обычно приобретает свой цвет. Меланоциты — это пигментные клетки, вырабатывающие меланин. Меланин — это белок, который придает коже, волосам и глазам пигмент или цвет.

Количество пигмента в коже обычно варьируется в зависимости от воздействия солнца и генетики. Однако расстройства пигментации могут также влиять на темноту или светлоту кожи.

Гипопигментация — это потеря пигмента или цвета кожи. Это может происходить по всему телу или локализоваться.

При локализованной гипопигментации на коже могут быть многочисленные пятна или участки, которые кажутся белыми. Размер и форма пластырей может сильно различаться.

У людей с гипопигментацией наблюдается либо уменьшение количества меланоцитов, либо самого меланина.

Снижение уровня тирозина аминокислот также может привести к гипопигментации. Меланоциты используют тирозин для изготовления меланина.

Гипопигментация может наблюдаться у людей всех рас, но она может быть более заметной у людей с более темной кожей из-за контраста между естественным цветом кожи и белыми пятнами.

Почему проявляется депигментация кожи?

Причины депигментации кожи связаны с отсутствием пигмента в определенном участке кожного покрова или в коже в целом. Это явление обусловлено влиянием определенных факторов. Так, альбинизм – это наследственная ахромия, которая связана с генетически передающейся мутацией.

Приобретенная ахромия первичного типа (витилиго) возникает без видимых причин на тех участках кожи, где раньше пигментация была нормальной. Витилиго часто развивается у людей с дисфункциями желез внутренней секреции, у тех, то перенес серьезные эмоциональные травмы и потрясения. Принято считать, что витилиго может возникнуть вследствие аутоиммунных процессов, а также на фоне хронических заболеваний.

Вторичная ахромия – это следствие патологического процесса, который происходит в организме. К примеру, шелушащиеся светлые пятна на коже наблюдаются у людей, болеющих псориазом, лепрой. Люди, страдающие этими заболеваниями, часто отмечают, что у них появились круглые обесцвеченные пятна. Их появление происходит при активном прогрессировании заболеваний.

Кроме того, причины депигментации могут быть связаны с некоторыми перенесенными заболеваниями. Изменение цвета кожных покровов часто отмечается на местах, которые были поражены лишаями, себорейной экземой, стрептодермией, другими кожными инфекционными болезнями. Однако в данном случае лечение белых пятен на коже не требуется, так как со временем они постепенно исчезают самостоятельно. Стойкая потеря пигмента отмечается только при себорейной экземе.

Пигмент теряется также вследствие воспалительных процессов на кожных покровах, после ожогов, травм. Иногда такой побочный эффект наблюдается и при длительном местном лечении препаратами с глюкокортикоидными гормонами.

Гипохромия развивается вследствие сильных или хронических кровотечений, при нарушении всасывания железа, при повышенной потребности организма в железе (кормление грудью, беременность), при неполноценном питании с низким содержанием белка.

Лишай

Разновидностей лишая тоже насчитывается немало. Это кожное заболевание может иметь бактериальную или вирусную природу. Чаще всего развивается на фоне ослабления иммунитета. К примеру, опоясывающий лишай, возбудителем которого является вирус герпеса, возникает часто после переохлаждения, перенесённых простудных заболеваний.

Сначала на поверхности кожи возникают множественные мелкие пузырьки, заполненные жидкостью, что является одним из наиболее характерных проявлений герпеса. По мере их созревания, пузырьки лопаются, им на смену приходят чётко очерченные пятна. Таким образом, белое пятно с красным ободком – признак опоясывающего лишая. Кроме этого могут возникать такие симптомы как чувство жжения и покалывания в области будущего образования пузырьков, а после этого повышение температуры тела. Сами пятна безболезненны. Дифференциальный диагноз следует проводить с отрубевидным лишаем , который на начальной стадии также может проявляться в виде небольших светлых пятен на коже рук, спины или груди.

Лечение заболевания заключается в применении противовирусных препаратов. Также могут назначаться седативные и снотворные препараты, анальгетики. В некоторых случаях может потребоваться госпитализация. С целью предупреждения нагноений поражённого участка рекомендуется обрабатывать его антисептическими растворами.

Следует отметить, что эта болезнь заразна, особенно в период вскрытия пузырьков и отторжения из них жидкости. Выздоровление обычно занимает 2 – 4 недели, при ослабленном иммунитете может потребоваться более длительный период. После того, как болезнь отступит, её признаки на коже будут сохраняться ещё довольно долго, иногда в течение нескольких лет. Но повторного развития болезни уже не возникнет – опоясывающим лишаем можно переболеть лишь однажды.

Перспектива

Состояния, связанные с гипопигментацией, такие как альбинизм и витилиго, не сокращают продолжительность жизни. Человек с альбинизмом должен будет принять меры для защиты своей кожи и глаз от солнечных повреждений, но в остальном он может вести нормальную и здоровую жизнь.

Хотя гипопигментация не является опасной для жизни, она может изменять жизнь и приводить к эмоциональным проблемам, таким как низкая уверенность в себе и недостаточная самооценка.

Обучение, поддержка сверстников и изучение вариантов лечения могут уменьшить социальные и эмоциональные проблемы и улучшить общий результат.

Диагностика.

Для визуализации пятен используется лампа Вуда. Также может быть назначено проведение КТ мозга, гистологическое исследование.

Лечение заболевания характеризуется использованием кортикостероидных средств, ретиноидов, криомассажа пораженных участков. К методам лечения также относится фототерапия, биорезонансная терапия.

Диагностика

Диагностировать изменения в дерматологической сфере помогает осмотр кожного покрова, проводящийся при помощи лампы Вуда. При необходимости дифференцировать патологию от витилиго, альбинизма или другой болезни, связанной с потерей пигментации, назначают гистологическое изучение. В данном случае потребуется взять измененный телесный участок для проведения биопсии.

Дополнительные методы диагностики назначаются, как правило, при идиопатической форме, а также при гипомеланозе Ито. В частности, необходимо проведение электроэнцефалограммы, неврологического обследования, УЗИ и МРТ.

Лечение

Терапевтическим способом

Лечебную терапию можно дополнять любыми физиотерапевтическими методиками, которые улучшают местные обменные процессы.

  • Одни из лучших результатов показывают процедуры криомассажа.
  • Фотохимиотерапия тоже значительно помогает восстановлению образования меланина.

Гипомеланоз идиопатический каплевидный (фото)

Что касается лекарственных средств, то назначают:

  1. Кортикостероиды. Эту категорию медикаментов подбирают и назначают строго в индивидуальном порядке. Инъекции делают прямо в пигментированную область.
  2. Мази на основе пимекролимуса (Элидел).
  3. Средства с местными ретиноидами (Дифферин, Ретасол, Ретиноевая мазь).
  4. Препарат Мелагенин. Используется для заместительной терапии.

При макулярном гипомеланозе основу лечения составляет Эритромициновая мазь и другие местные средства антибактериального характера. Дополнительно кожу следует постоянно увлажнять.

Профилактика.

Так как болезнь имеет генетический тип наследования, для профилактики были разработаны следующие методы, они уменьшают риск развития заболевания. Пациентам с возможным риском развития заболеваний рекомендуется избегать воздействия прямых УФ лучей, не посещать солярий и закрывать участки светлых пятен.

При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу, который назначит необходимую терапию, способствующую уменьшению риска развития рецидивов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *